La Sindrome Brachicefalica o sindrome ostruttiva delle vie aeree superiori (Brachycephalic Airway Obstruction Syndrome) è una condizione patologica complessa che determina un ostruzione grave e progressiva a carico delle vie aeree superiori.
Tale sindrome interessa prevalentemente i cani brachicefali (particolarmente frequente nelle razze Carlino Bulldog Inglese, Bouledogue Francese, Pechinese, Cavalier King Charles Spaniel, Shar-pei, Lhasa Apso, Boxer, etc.) e i gatti a muso corto (ad esempio Persiano, Orientale).
L’evoluzione genetica dei soggetti brachicefali ha portato allo sviluppo di multiple anomalie anatomiche congenite quali stenosi delle narici, ipoplasia delle cavità nasali, palato molle allungato e ispessito e trachea ipoplastica. Le anomalie congenite causando un ostruzione al passaggio dell’aria, producono un flusso non più laminare ma turbolento (causa dei rumori respiratori quali stridore, stertore e russamento), con aumento della pressione negativa nella regione rinofaringea. Questo continuo gioco di pressioni e di flussi turbolenti causano un ispessimento delle strutture colpite (ad esempio progressivo ispessimento del palato molle) e inducono la distorsione e poi il collasso delle cartilagini aritenoidi del laringe portando quindi allo sviluppo di diverse anomalie anatomiche acquisite e a un peggioramento clinico.
La difficoltà respiratoria di questi animali tenderà quindi ad aumentare di anno in anno. Si potrà passare anche molto velocemente da uno stato di difficoltà respiratoria subclinica a gravissimi episodi di dispnea anche in condizioni ambientali o di attività ben tollerate da cani dolicocefali o mesocefali.
Le principali alterazioni anatomo-fisiologiche riscontrate in questi animali sono:
• Cranio più ampio e corto che porta a una compressione dello spazio nasale ed un’alterata anatomia faringea. Spesso è presente anche una rotazione dorsale dell’osso mascellare probabile causa dei turbinati nasofaringei aberranti (che causa un ulteriore riduzione dello spazio aereo)
• Narici stenotiche (restringimento dell’apertura del naso)
• Iperplasia del palato molle che si presenta più lungo e spesso causa un’ostruzione della rima glottidea. Questo è spesso associato a iperplasia della mucosa nasofaringea, ipertrofia ed eversione delle tonsille e macroglossia (lingua più grande)
• Alterazioni laringee acquisite quali edema della mucosa e collasso laringeo (caratterizzato inizialmente con l’eversione dei sacculi laringei). Il collasso laringeo è presente nel 50-95% dei cani con sindrome brachicefalica ed è maggiormente presente nel Bouldogue Francese probabilmente anche a causa del concomitante problema di condromalacia che determina una minore rigidità cartilaginea della aritenoidi
• Alterazioni tracheali quali l’ipoplasia tracheale (trachea di diametro inferiore rispetto alla norma) presente circa nel 13% dei cani con sindrome brachicefalica
• Collasso bronchiale presente con maggiore frequenza nei cani con collasso laringeo più grave. E’ maggiormente colpito l’albero bronchiale di sinistra e in particolar modo il bronco craniale di sinistra. L’eziologia di tale alterazione è attualmente da chiarire ma è probabilmente dovuto alla minor rigidità cartilaginea (condromalacia) e/o secondaria all’aumentata pressione negativa all’interno dell’albero bronchiale (conseguente alle alterazioni anatomiche congenite precedentemente descritte)
I cani affetti da BAOS presentano spesso patologie gastroenteriche. Spesso questi animali presentano vomito, disfagia e rigurgito come conseguenza di anomalie congenite o acquisite a carico dell’esofago, stomaco e intestino. Questi animali presentano frequentemente esofagite da reflusso (causata principalmente dall’aumento della pressione negativa intratoracica dovuta all’ aumentato sforzo inspiratorio), ipotonia cardiale , sacculazioni esofagee, ernia iatale, iperplasia follicolare ed eritema mucosale gastrico ed ipertrofia della mucosa pilorica.
Segni Clinici
I segni clinici sono estremamente variabili e dipendono dal numero delle strutture alterate e dalla gravità. I sintomi legati alla BAOS come descritto sopra, tendono a peggiorare e ad aggravarsi durante la vita dell’animale. I segni clinici precoci, spesso sottovalutati sono il russamento durante il sonno e/o lo stertore (rumore inspiratorio a tonalità bassa simile al russare umano) durante il gioco o la passeggiata. Se l’animale presenta ipoplasia tracheale può sviluppare già a pochi mesi d’età tosse ricorrente, scolo nasale e stentato accrescimento. Con il passare del tempo l’animale può sviluppare dispnea (grave difficoltà respiratoria), stridore inspiratorio (solitamente dovuto alla grave diminuzione del diametro glottideo secondario al collasso laringeo e alla deformazione della cartilagini aritenoidi), sincopi (perdita di coscienza improvvisa) e colpi di calore nella stagione calda (per una diminuita capacità di termoregolazione attraverso la respirazione).
Come appena visto esiste una stretta correlazione tra difficoltà respiratoria cronica e problemi gastroenterici che determinano lo sviluppo di vomito ricorrente, rigurgito, disappetenza. Spesso le terapie sintomatiche dei problemi gastroenterici non danno miglioramenti duraturi se non associati alla correzione chirurgica delle anomalie anatomiche delle alte vie respiratorie.
Diagnosi
L’esame ispettivo permette di valutare il problema respiratorio (tipo di dispnea, rumori respiratorie e relativa gravita), la presenza e il grado di stenosi delle narici e le altre anomalie non respiratorie spesso presentate dai pazienti brachicefali quali malattie dermatologiche, anomalie della tavola dentaria e problemi oftalmologici.
Viene consigliata la visita in età precoce, già a partire dai 4-6 mesi di età a seconda della presenza o meno di sintomi. Questo è fondamentale per valutare la presenza di segni riconducibili a una iniziale Sindrome Ostruttiva (BAOS) e di programmare le indagini successive e l’eventuale correzione chirurgica. Ciò, permette di rallentare l’evoluzione della malattia ed è la premessa essenziale per far ritrovare una qualità di vita migliore al Vostro animale.
Per valutare il grado di ostruzione (statica e dinamica) delle vie respiratorie è necessario effettuare indagini di diagnostica per immagini quali:
-esame radiografico del collo (tratto cervicale) che permette di valutare il palato molle, il rinofaringe (parte caudale), la laringe, il complesso ioideo e la parte craniale della trachea. Il palato molle è ispessito e allungato ostruendo il rinofaringe e arrivando a sovrapporsi completamente all’epiglottide. Il complesso ioideo è verticalizzato a causa della contrazione dei muscoli ad esso collegato che cercano di liberare l’adito laringeo, favorendo quindi la respirazione, tirando indietro e in basso la lingua.
-esame radiografico del torace che permette mette di valutare il diametro tracheale, evidenziare alterazioni a carico dell’albero bronchiale, del parenchima polmonare (quadri di bronchiti e polmoniti) e alterazioni della silhouette cardiaca.
-esame endoscopico: è fondamentale per ispezionare le vie aeree superiori e inferiori valutando direttamente il grado di ostruzione e permettendo la stadiazione precisa della malattia. In associazione all’ endoscopia delle vie aeree viene consigliata anche l’ indagine endoscopica del tratto esofagogastrico con l’esecuzione di prelievi bioptici di stomaco e duodeno in base ai quali verrà decisa la terapia da adottare in caso di necessità.
Terapia
La terapia della sindrome brachiocefalica è complessa e, nonostante migliori notevolmente la qualità, molti animali non otterranno mai un attività respiratoria normale. Spesso residuano quindi rumori respiratori e atteggiamenti di ostruzione parziale delle vie aeree.
La terapia medica è indicata negli animali con distress respiratorio acuto e nei pazienti che presentano problemi gastroenterici (sia prima che dopo la chirurgia).
La terapia chirurgica ha lo scopo di diminuire l’ ostacolo determinato dalle anomalie anatomiche e deve essere effettuato possibilmente in giovane età. La tempistica ottimale per la correzione della BAOS non è ancora stata determinata ma in animali sintomatici già nei primi mesi di vita è raccomandata intorno ai 6 mesi di età. Recenti studi suggeriscono inoltre che un miglioramento della sintomatologia clinica è possibile anche in cani sottoposti a chirurgia in età adulta.
In quasi tutti i pazienti sottoposti a chirurgia vie eseguita la correzione della stenosi delle narici e l’accorciamento del palato molle.
La correzione della stenosi delle narici consente di ridurre il volume occupato dall’ala del naso e di aumentare l’ampiezza delle narici tramite l’ utilizzo di diverse tecniche quali: la rinoplastica a cuneo orizzontale o verticale, l’ alapessi (che consente di ancorare l’ala del naso alla cute adiacente ripristinando il flusso d’aria) e la vestibuloplastica (resezione della parte dorso mediale e caudale dell’ala del naso).
La resezione del velo pendulo o stafilectomia comporta la resezione del tessuto in eccesso (in lunghezza) del palato molle.
Ci sono anche altri interventi chirurgici che possono essere richiesti in questi pazienti come la turbinectomia (rimozione tramite una tecnica laser della parte ostruente e malformata dei turbinati nasali ventro-mediali) o il trattamento chirurgico del collasso laringeo (come la sacculectomia in caso di eversione dei sacculi laringei).
Prognosi
La prognosi è estremamente variabile e dipende da diversi fattori comprendenti il tipo e il grado delle alterazioni anatomiche congenite e acquisite presentate. Il consiglio è di effettuare valutazioni precoci soprattutto se già presenti sintomi legati alla BAOS al fine intervenire al più presto e garantire così una migliore qualità di vita.
